LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
                                  di Cristina Mascheroni

     La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia degenerativa, con lento decorso progressivo, che colpisce i motoneuroni, ovvero le cellule nervose del cervello e del midollo spinale che controllano la muscolatura. Esistono due gruppi di motoneuroni: il I motoneurone (motoneurone centrale o corticale), che si trova nella corteccia cerebrale e trasporta l’impulso dal cervello al midollo spinale; il II motoneurone (motoneurone periferico o spinale), che si trova nel midollo spinale e trasmette il segnale in periferia, ai muscoli. A causa della SLA, entrambi i motoneuroni sono colpiti e muoiono, provocando una lenta e progressiva perdita della forza muscolare che può condurre alla paralisi. Quando un motoneurone muore, le cellule muscolari non ricevendo più segnali, non sono in grado di contrarsi: per un certo periodo di tempo, i motoneuroni risparmiati dalla malattia sostituiscono, almeno in parte, le funzioni di quelli distrutti, quindi i primi segnali della malattia appaiono evidenti quando la perdita progressiva dei motoneuroni supera la capacità di compensazione di quelli residuali.
     I sintomi iniziali, oltre a variare da persona a persona, sono talmente impercettibili che spesso vengono ignorati: comune denominatore è la perdita progressiva di forza, che riguarda prima le mani o i piedi, poi le braccia e le gambe e che porta, per esempio, a far cadere gli oggetti, ad inciampare frequentemente o a compromettere semplici attività quotidiane quali vestirsi, lavarsi, abbottonarsi i vestiti. Altri sintomi sono difficoltà nel parlare, nel masticare e nel deglutire, debolezza e contrazioni muscolari involontarie (fascicolazioni) anche dolorose. Quando vengono coinvolti i muscoli respiratori può comparire affanno dopo sforzi lievi e difficoltà nel tossire.
     Più motoneuroni muoiono, più il muscolo innervato diventa debole e sottile (amiotrofico). La malattia colpisce il sistema motorio in modo selettivo: inizialmente, vengono colpiti i motoneuroni che controllano i movimenti volontari (raramente vengono colpiti i muscoli oculomotori), poi il sistema sensitivo, le funzioni viscerali, gli organi sistemici e le capacità cognitive. Il coinvolgimento delle muscolature del distretto bulbare, però, porta ad alterazioni della deglutizione e della fonazione (disfagia, perdita di peso, disartria), mentre la compromissione del distretto muscolare respiratorio è il segnale della progressione inesorabile della stessa.
     La SLA è una patologia recente, colpisce prevalentemente persone fra i 50 e